Наиболее распространенная наследственная геморрагическая коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF). 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) БВ — фенотипически гетерогенная коагулопатия с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным типом наследования. Высокая вариабельность не только клинических проявлений со значительным количеством легких и малосимптомных форм, но и лабораторных показателей (FVIII, RIPA, vWF, vWF:СВ, vWF:Ag) при БВ обусловлена мутациями гена vWF. Поскольку природа генетических дефектов разнообразна, заболевание характеризуется широким клиническим полиморфизмом. Существует ряд факторов, влияющих на течение БВ, среди которых выделяют: Немодифицируемые — мутации в гене vWF, группа крови; Модифицируемые — стресс, физические нагрузки, беременность, воспаление.